肥厚型心肌病的病因病理

肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。根據左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發性肥厚型主動脈瓣下狹窄。肥厚型心肌病的發病可能與以下因素有關：

一、遺傳：一個家族中可有多人發病，提示與遺傳有關。Matsumori發現本病HLADRW4檢出率高達73.3%，對照組檢出率極低。HLADR系統是遺傳基因之一，對免疫反應有調節作用，說明本病與遺傳有關。

二、內分泌紊亂：嗜酪細胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多，人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動物實驗，靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認為肥厚型心肌病是內分泌紊亂所致。

本病的主要病變為心肌肥厚，尤其主動脈瓣下部的室間隔和乳頭肌最為明顯，因而形成左心室流出道梗阻。心室腔常縮小呈S形裂隙狀，室間隔厚度與左室壁厚度之比大于1.5時，稱為不對稱性室間隔肥厚。心肌肥厚的部位也有突出表現在心尖部和心臟其它部位者，心肌細胞肥大，排列紊亂，為本病病理改變之一。當有顯著二尖瓣關閉不全時，可有繼發性二尖瓣葉增厚。