多發(fā)性肌炎類肌病損害可侵及肺臟!
多發(fā)性肌炎是一組病因不清,主要臨床表現(xiàn)以對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力,肌肉壓痛,血清酶增高為特征的彌漫性肌肉炎癥性疾病。多數(shù)學者認為本病與自身免疫紊亂有關。也有部分學者認為與病毒感染或遺傳因素有關。
本病屬中醫(yī)學“痹證”中的“肌痹”、“肉痹”范疇。如《素問·長刺節(jié)論》云:“病在肌膚,肌膚盡痛,名日肌痹,傷于寒濕”,對本病病因病機和臨床表現(xiàn)有了初步認識。
通常多發(fā)性肌炎類肌病主要損害皮膚和肌肉,可有低熱、關節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象等,也常可侵及肺臟。1956年國外就發(fā)現(xiàn)多發(fā)性肌炎和皮肌炎并發(fā)肺間質性改變。本病并發(fā)間質性肺疾患可發(fā)生于各種年齡組;多見于20~40歲女性;臨床上間質性肺病可表現(xiàn)為急性或慢性。肺病變與肌無力程度無相關性。急性型表現(xiàn)為急性發(fā)熱、呼吸困難、干咳、紫紺,繼而出現(xiàn)呼吸衰竭,預后較差。
慢性型起病隱匿,進展緩慢,病人可出現(xiàn)進行性呼吸困難,干咳,易繼發(fā)感染,及咯少量血。肺病變早期體征常不明顯,X線檢查5%~10%的病人有肺泡炎、間質性肺炎、肺纖維化等。肺功能檢查顯示肺功能下降、肺活量降低等。肺活檢、高分辨CT檢查有助于肺部病變的早期診斷。
目前研究發(fā)現(xiàn),有間質性肺疾患者,多發(fā)性肌炎病人50%~70%抗J0—1抗體陽性。由于肺損害嚴重影響病人生活質量和預后,并且并發(fā)肺部感染者預后不佳,故多發(fā)性肌炎和皮肌炎病人應注意治療肺部病變,預防呼吸道感染。