支氣管擴張病理
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支氣管擴張病理
繼發于支氣管-肺組織炎性病變的支氣管擴張多見于下葉,而左下葉支氣管較細長,又受心臟血管的壓迫,影響引流,易發生感染,更容易發病。舌葉支氣管開口接近下葉背支,常因下葉感染而受累及,故左下葉與舌葉的支管擴張常同時存在。
支氣管擴張的粘膜表面常有慢性潰瘍,纖毛柱狀上皮細胞鱗狀化生或萎縮,管壁彈力組織、肌層以及軟骨受損傷,由纖維組織替代,管腔變形擴張。擴張形態可分為柱狀和囊狀兩種,亦常混合存在。柱狀擴張的管壁損害較輕,隨著病變的發展,破壞嚴重,變為囊狀擴張。亦可經過治療使病變穩定或好轉。常伴毛細血管擴張,或支氣管動脈和肺動脈的終末支擴張與吻合,形成血管瘤,可出現反復大量咯血。
支氣管擴張發生反復感染,其炎癥蔓延到鄰近肺實質,引起不同程度的肺炎、小膿腫或且小葉不張,以及伴有慢性支氣管炎的病理改變,久之可形成肺纖維化和阻塞性肺氣腫,還會加重支氣管擴張。
支氣管擴張的早期病變輕又局限,由于肺的儲備能力大,呼吸功能測定可在正常范圍;病變范圍較大時,可出現輕度阻塞性通氣改變;當病變嚴重而廣泛,使支氣管周圍肺纖維化,且累及胸膜或心包時,肺功能測定可表現為以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙,如肺活量減少、殘氣/肺總量比值相對增加、用力肺活量和第一秒用力肺活量占用力肺活量比值減低、最大通氣量減退。吸入氣體分布不勻,支氣管擴張區引流肺組織肺泡通氣減少,而血流很少受到限制,使通氣/血流比值小于正常,形成肺內的動靜脈樣分流,以及彌散功能障礙導致低氧血癥。病變嚴重時,肺泡毛細血管廣泛破壞,肺循環阻力增加,低氧血癥引起肺小動脈血管痙攣,肺動脈高壓,增加右心負擔,并發肺原性心臟病,乃至右心衰竭。
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