小兒肌營(yíng)養(yǎng)不良的診斷依據(jù)

(1)病兒起步越遲, 病情發(fā)展越快;

(2)呼吸功能下降比心功能下降快;

(3)腓腸肌周徑增大速度, 在疾病早期大于晚期;

(4)心功能下降與肢體功能下降呈相對(duì)平行關(guān)系。本型的病情是進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥各型中最嚴(yán)重的, 其嚴(yán)重程度與患兒家族中遺傳代數(shù)成反比, 即家族中受累代數(shù)越多, 病情越輕, 而最重的是散發(fā)病例 , 預(yù)后不良。

與此型類似但預(yù)后較好的一型稱良性假肥大型(Becker型), 1957年首先由Becker報(bào)告, 多在5～25歲緩慢發(fā)病, 病程較長(zhǎng), 占出生男孩的3～6/10萬(wàn), 智力多數(shù)正常, 心肌受累也少。