肌萎縮側(cè)索硬化臨床表現(xiàn)

肌萎縮側(cè)索硬化是一種青壯年時期的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。發(fā)病年齡在20-40歲之間，30歲為發(fā)病高峰，女性稍多，男女之比約為1∶1.2。病因可能與遺傳因素、病毒感染、免疫反應(yīng)、環(huán)境因素等有關(guān)。起病以亞急性為多，特點為病灶多發(fā)，臨床表現(xiàn)多變，病程多波動，常有緩解與復(fù)發(fā)。前驅(qū)癥狀可以為手臂無力、吞咽發(fā)音困難、小腿無力或者前述癥狀聯(lián)合出現(xiàn)，但通常的方式為手和臂的對稱性軟弱無力，精細(xì)動作困難，逐步出現(xiàn)肌萎縮，骨間肌、蚓狀肌及魚際肌早期受累，向鄰近和近端肌群蔓延。下肢受累在后或與上肢同時發(fā)生。舌肌、口輪匝肌、咀嚼肌萎縮無力逐漸發(fā)生，引起吞咽和發(fā)音困難，流涎或嗆咳，肌束震顫廣泛地出現(xiàn)于四肢、軀干、口舌、面等部位，不定時出現(xiàn)。錐體束病征與肌萎縮、肌束震顫等下運動神經(jīng)元病征共存，四肢腱反射亢進(jìn)并出現(xiàn)病理反射。有時上肢腱反射減弱或消失，而下肢反射亢進(jìn)，出現(xiàn)痙攣。括約肌與性功能障礙不常見，多無客觀的感覺障礙。大部分病例2～5年內(nèi)死亡，以延髓癥狀起病或為主者存活時間更短。

一般眼肌不受累，感覺正常。神經(jīng)功能幾乎總是正常的。大小便和性功能一般不受累。嚴(yán)重失神經(jīng)支配的肌肉有牽張反射減弱，但常為下運動神經(jīng)元性無力伴腱反射活躍，對ALS病人來說，這幾乎是一種特征行所見，常有Babinski征。

根據(jù)病損部位不同，可見以下各種癥狀：

1、情緒易于激動，或見強(qiáng)哭強(qiáng)笑，并有記憶力減退、認(rèn)識欠缺或智力減退，晚期可致癡呆。

2、言語障礙多因小腦病損或假性球麻痹，可見構(gòu)音不清、語音輕重不一，甚至聲帶癱瘓。

3、顱神經(jīng)功能障礙可見視神經(jīng)炎所致的視力減退、視野中心暗點。核間性眼肌麻痹、復(fù)視、眼瞼下垂、瞳孔不規(guī)則或縮小、眼球震顫等也是常見表現(xiàn)。1-2%的病人有三叉神經(jīng)痛，有些可見面癱、面肌痙攣等。

4、感覺障礙往往因脊髓病損引起。常見癥狀有針刺感、麻木感，也可有束帶感、燒灼感、寒冷感或痛性感覺異常。疼痛常見于背部、小腿部與上肢。

5、運動障礙包括痙攣性癱瘓、小腦共濟(jì)失調(diào)。早期可見手部動作笨拙和震顫，下肢易于絆跌等。或見言語吶吃與痛性強(qiáng)直性肌痙攣。

6、其他病證。少數(shù)病人起病早期有尿頻、尿急，后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有陽痿與性欲減退。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)目前尚無針對性的治療藥物。可以應(yīng)用激素和免疫抑制劑等。 上呼吸道感染、手術(shù)、外傷、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、過度勞累等因素，均是本病可能的觸發(fā)因素。