獲得性再障貧血的發(fā)病機制
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獲得性再障貧血的發(fā)病機制 獲得性再障骨髓造血功能衰竭機制存在三個主要學(xué)說:原發(fā)性或繼發(fā)性造血干細(xì)胞或祖細(xì)胞量和(或)質(zhì)的異常("種子"學(xué)說)、造血微環(huán)境異常("土壤"學(xué)說)及免疫異常("蟲子"學(xué)說)。 1、獲得性再障造血干細(xì)胞或祖細(xì)胞缺陷: (1)造血干細(xì)胞或祖細(xì)胞數(shù)量:文獻(xiàn)報道絕大多數(shù)再障患者骨髓細(xì)胞體外培養(yǎng)無或僅有少量造血祖細(xì)胞集落生長,經(jīng)免疫抑制治療(IST)取得療效者仍存在上述造血缺陷。 (2)造血干細(xì)胞或祖細(xì)胞功能:造血干細(xì)胞或祖細(xì)胞體外增殖能力下降;經(jīng)長期骨髓培養(yǎng)證實再障患者造血干細(xì)胞或祖細(xì)胞集落形成能力顯著低于正常水平。 2、造血微環(huán)境的異常:某些再障的發(fā)病與造血微環(huán)境有關(guān)。 目前研究發(fā)現(xiàn)僅少數(shù)再障患者可同時伴有骨髓基質(zhì)細(xì)胞功能異常,而單一基質(zhì)細(xì)胞功能缺陷似不可能導(dǎo)致骨髓衰竭,但可加重病情影響臨床療效,基質(zhì)細(xì)胞功能異常者Allo-BMT失敗可能性增加或延遲植活,IST后更易復(fù)發(fā)。
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