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遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的鑒別診斷

雖然外周血出現(xiàn)小球形紅細(xì)胞和紅細(xì)胞滲透脆性增高是HS的兩大特征，但它們也可見于其他疾病如溫抗體型自身免疫性溶血貧血新生兒ABO血型不相容性貧血、G-6-PD缺乏癥鐮形細(xì)胞病、不穩(wěn)定血紅蛋白病SRh缺乏癥紅細(xì)胞的各種生物化學(xué)損傷等，因此，HS需與其他疾病相鑒別。一般而言，HS外周血僅有小球形紅細(xì)胞其他形態(tài)異常的細(xì)胞少見，且球形細(xì)胞形態(tài)大小比較均勻一致，而其他溶血性疾病外周血除見到少量球形細(xì)胞之外，常能見到其他形態(tài)異常的細(xì)胞，且球形細(xì)胞大小不一，HS與自身免疫溶血性貧血(尤其Coombs試驗陰性者)的鑒別總是困難的，后者在臨床更常見，反復(fù)的Coombs試驗MCHC測定和紅細(xì)胞自溶試驗及糾正試驗有助于兩者的鑒別，必要時可做紅細(xì)胞膜蛋白的分析或測定。

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