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地中海貧血國(guó)外稱(chēng)為海洋性貧血，是由于常染色體遺傳缺陷導(dǎo)致血紅蛋白中的珠蛋白合成障礙，因而一種或幾種珠蛋白數(shù)量不足或缺乏，紅細(xì)胞易被溶解破壞的溶血性貧血。其中α珠蛋白鏈合成障礙稱(chēng)為α地中海貧血，β珠蛋白鏈合成障礙稱(chēng)為β地中海貧血。中醫(yī)認(rèn)為地中海貧血屬"虛勞""積聚…

地中海貧血(Thalassemia)簡(jiǎn)稱(chēng)海貧或海洋性貧血，于1925年由Cooley和Lee首先描述，最早發(fā)現(xiàn)于地中海區(qū)域，當(dāng)時(shí)稱(chēng)為地中海貧血，國(guó)外亦稱(chēng)海洋性貧血。實(shí)際上，本病遍布世界各地，以地中海地區(qū)、中非洲、亞洲、南太平洋地區(qū)發(fā)病較多。在我國(guó)以廣東、廣西、貴州、四川為多。

肝臟在維持脂質(zhì)代謝動(dòng)態(tài)平衡方面起重要作用。正常肝脂質(zhì)含量約為肝濕重的3%～5%，如含量持續(xù)在5%～10%以上時(shí)，則為脂肪肝。正常肝脂質(zhì)組成約3/4為磷脂，1/4為甘油三酯(TG)，脂肪肝主要為T(mén)G沉積，而磷脂則相對(duì)減少。脂肪肝的病因很多，營(yíng)養(yǎng)失調(diào)在其發(fā)病學(xué)上占有一定地位，其他病因…

人體每日從膳食中攝入的脂質(zhì)，95%為T(mén)G，即外源性脂肪，其余為磷脂及膽固醇(酯)。脂質(zhì)在小腸腔內(nèi)經(jīng)膽鹽乳化、胰脂酶水解，生成游離脂酸(FA)、β-甘油一酯、溶血卵磷脂及膽固醇，并形成混合微膠粒，在抵達(dá)小腸粘膜細(xì)胞后，已消化的脂質(zhì)分解產(chǎn)物被吸收，并在內(nèi)漿網(wǎng)重新合成TG及磷脂…

一般性感染可選用青霉素或耐青霉素的半合成青霉素，如新青霉素Ⅱ、新青霉素Ⅲ等，還可選用第一代及第二代頭孢霉素，如先鋒Ⅱ、先鋒Ⅴ及西力欣等。新近研制出的氟沙星(Flucloxin)為半合成耐霉窄譜青霉素,對(duì)各種G+菌尤其系耐藥金黃色葡萄球菌均有高效殺滅作用。嚴(yán)重G+菌感染可選用…

肝臟好比人體內(nèi)的一個(gè)巨大/化工廠/，在代謝、膽汁生成、解毒、凝血、免疫、熱量產(chǎn)生及水電解質(zhì)調(diào)節(jié)中均起著非常重要的作用。

肝臟氧化FA的能力有一定限度，酯化FA的能力無(wú)限，合成脂蛋白的能力也有一定限度，故脂肪肝的發(fā)病機(jī)理，可以由于：(1)FA氧化減少;(2)FA酯化為T(mén)G大量增加;(3)脂蛋白合成減少;或三者兼而有之。就營(yíng)養(yǎng)失調(diào)性脂肪肝而言，主要與合成脂蛋白的Apo-B及磷脂的相對(duì)性或絕對(duì)性減少有關(guān)，茲分…

營(yíng)養(yǎng)失調(diào)性脂肪肝的病因有營(yíng)養(yǎng)不平衡;營(yíng)養(yǎng)不良、吸收不良或攝入不足。

在紅細(xì)胞的線粒體中作為卟啉生物合成的第一步，甘氨酸與琥珀酸輔酶A結(jié)合成δ-氨基γ酮戊酸(ALA)。吡哆醇(維生素B6)則在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成具有生物活性的5-磷酸吡哆醛(PLP)，后者作為ALA合成過(guò)程不可缺少的輔酶參與這一反應(yīng)有證據(jù)表明，本病的發(fā)生是由于這一生化過(guò)程存在著遺傳…

β珠蛋白生成障礙性貧血的分子病理相當(dāng)復(fù)雜，已知有50種以上的β基因突變可導(dǎo)致本病。這些基因突變大致可劃分為5類(lèi)：①基因片段缺失，導(dǎo)致β鏈合成缺如；②轉(zhuǎn)錄突變，單一堿基的點(diǎn)突變發(fā)生……

輕型地貧患者平時(shí)無(wú)癥狀或只有輕度貧血，對(duì)生活工作常無(wú)影響，一般不需要治療，所以多數(shù)是在體檢時(shí)經(jīng)驗(yàn)血發(fā)現(xiàn)。輕型地貧病人所編碼合成血紅蛋白鏈的兩條DNA中的一條出了問(wèn)題，另一條正常，常能合成足夠的正常血紅蛋白鏈而不表現(xiàn)出明顯的貧血……

1、貧血：如紅細(xì)胞生成和成熟障礙、DNA合成障礙、血紅蛋白合成障礙、紅細(xì)胞破壞過(guò)多、紅細(xì)胞丟失過(guò)多、缺鐵性貧血、營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏性溶血性貧血、自身免疫溶血性貧血、地中海貧血、再生障礙性貧血……

當(dāng)肝硬變時(shí)肝細(xì)胞充血、水腫，纖維組織增生，有時(shí)伴有肝細(xì)胞的缺血壞死，肝細(xì)胞壞死得越多、面積越大，這種功能就越差，從而使凝血因子的水平迅速降低。

氨的來(lái)源：人體內(nèi)氨的來(lái)源主要有兩條：①氨基酸分解代謝產(chǎn)生的（如各種脫氨基作用）：這是體內(nèi)氨的主要來(lái)源，稱(chēng)為內(nèi)源性氨；②由腸道吸收的：消化道產(chǎn)生的氨主要是腸道細(xì)菌分解含氮化合物產(chǎn)生的，稱(chēng)為外源性氨。

鐵是合成血紅蛋白的原料。血漿中轉(zhuǎn)運(yùn)的鐵到達(dá)骨髓造血組織時(shí)，鐵即進(jìn)入幼紅細(xì)胞內(nèi)，被線粒體攝取而形成正鐵血紅素。后者再與珠蛋白形成血紅蛋白。當(dāng)體內(nèi)缺鐵或鐵的利用發(fā)生障礙時(shí)，因正鐵血紅素的合成不足，使血紅蛋白合成減少，新生的紅細(xì)胞中血紅蛋白量不足。明顯缺鐵時(shí)對(duì)幼紅…

血液病病原菌及特效治療－革蘭氏陽(yáng)性菌一般性感染可選用青霉素或耐青霉素的半合成青霉素，如新青霉素Ⅱ、新青霉素Ⅲ等，還可選用第一代及第二代頭孢霉素，如先鋒Ⅱ、先鋒Ⅴ及西力欣等。