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  • 惡性腫瘤相關(guān)DM或PM約占DM和PM總數(shù)的10%。DM或PM可先于癌腫1~2年出現(xiàn),或同時或后于腫瘤出現(xiàn)。所患腫廇多是肺、胄、結(jié)腸、乳腺、卵巢癌和淋巴癌。因此所有成人DM、PM口才,尤其是40歲以上者均應(yīng)警蜴腫瘤的存在,腫瘤的存在是否使肌炎難治,腫瘤的去除是否使肌炎容易治愈等問題尚…

  • 特發(fā)性炎癥性肌病是一組病因不甚明確的炎癥性橫紋肌病,其特點(diǎn)是髖周、肩周、頸、咽部肌群進(jìn)行性無力。本組病共包括:

  • ⑦其他肌炎,如嗜酸粒細(xì)胞性肌炎(見于嗜酸粒細(xì)胞增高綜合征),局灶結(jié)節(jié)性肌炎等(見于結(jié)節(jié)病等)。目前臨床以第一,第二類最為多見,本組肌炎的發(fā)病率是每年0.5-8.4/百萬人,男女發(fā)病率比為1:3。發(fā)病年齡有兩個高峰,10-14歲,45-50歲,PM的發(fā)病率大約是DM的兩倍。

  • 許多結(jié)締組織病,特別是系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬皮癥、干燥綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、血管炎等常并發(fā)肌病或肌炎,但一般癥狀不重。如有典型DM或PM的臨床表現(xiàn)和檢查依據(jù),則稱為重疊綜合征,約占DM和PM總數(shù)的2%。

  • 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥是一組病因未明原發(fā)于肌肉組織的遺傳性變性病。臨床上主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的肌肉萎縮和無力。而研究較多的Duchenne(DMD)和Becker(BMD)兩種X連鎖隱性遺傳性肌營養(yǎng)不良癥的致病原因目前已基本清楚,認(rèn)為DMD基因的異常(包括缺失、倍增和點(diǎn)突變)引起其編碼產(chǎn)物抗…

  • 以往觀點(diǎn)認(rèn)為DMD只有男性發(fā)病,女性為攜帶者,而近年研究表明女性攜帶者也可能有各種臨床或者亞臨床表現(xiàn),甚至表現(xiàn)為典型的DMD癥狀。根據(jù)國內(nèi)外的相關(guān)報道,女性DMD的臨床特征如下:(1)發(fā)病年齡不一,從兒童期到成年期均可發(fā)病。(2)臨床癥狀輕重不一,多數(shù)病情較輕,類似典型Becker假肥大…

  • 假肥大型肌營養(yǎng)不良癥,本型為X連鎖隱性遺傳病,根據(jù)Dys的空間結(jié)構(gòu)變化和功能喪失的程度不同,本型雙分為兩種類型:杜氏進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良(DMD)和貝克型進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良(BMD)。

  • 惡性腫瘤約占DM和PM總數(shù)的10%。DM或PM可先于癌腫1-2年出現(xiàn),或同時或后于腫瘤出現(xiàn)。所患腫瘤多是肺、胃、結(jié)腸、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。因此所有成人DP、PM患者,尤其是40歲以上者均應(yīng)警惕腫瘤的存在,腫瘤的存在是否使肌炎難治,腫瘤的去除是否使肌炎容易治愈等問題尚不明確。

  • ⑦其他肌炎,如嗜酸粒細(xì)胞性肌炎(見于嗜酸粒細(xì)胞增高綜合征),局灶結(jié)節(jié)性肌炎等(見于結(jié)節(jié)病等)。目前臨床以第一,第二類最為多見,本組肌炎的發(fā)病率是每年0.5-8.4/百萬人,男女發(fā)病率比為1:3。發(fā)病年齡有兩個高峰,10-14歲,45-50歲,PM的發(fā)病率大約是DM的兩倍。

  • 如果疾病能夠控制,那么與成人皮肌炎相比總體預(yù)后是令人滿意的,JDM并不與惡性腫瘤的發(fā)病相關(guān)。但在急性期如果并發(fā)呼吸系統(tǒng)、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)或胃腸道并發(fā)癥,個別病例有死亡的危險。肌肉功能的恢復(fù)很大程度取決于鈣質(zhì)沉積的發(fā)生和發(fā)展以及肌肉受累的嚴(yán)重程度,嚴(yán)重的肌肉病變可以…

  • 假肥大型肌營養(yǎng)不良癥,本型為X連鎖隱性遺傳病,根據(jù)Dys的空間結(jié)構(gòu)變化和功能喪失的程度不同,本型雙分為兩種類型:杜氏進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良(DMD)和貝克型進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良(BMD)。

  • 做好遺傳咨詢是預(yù)防本病的重要措施,如有可能應(yīng)提倡產(chǎn)前羊水細(xì)胞檢查染色體,以判定胎兒性別,如為患胎應(yīng)中止妊娠。

  • DMD是X連鎖隱性遺傳病,患者絕大多數(shù)為男性,傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為雜合子的女性為攜帶者而不發(fā)病,但國內(nèi)外均有女性患病的報道,其發(fā)病率很低。女性DMD發(fā)病原因可能為:

  • 肌營養(yǎng)不良癥是一組原發(fā)于肌肉住址的遺傳性變性疾病,因此預(yù)防此病有以下幾點(diǎn):

  • 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥是一組病因未明原發(fā)于肌肉組織的遺傳性變性病。臨床上主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的肌肉萎縮和無力。而研究較多的Duchenne(DMD)和Becker(BMD)兩種X連鎖隱性遺傳性肌營養(yǎng)不良癥的致病原因目前已基本清楚,認(rèn)為DMD基因的異常(包括缺失、倍增和點(diǎn)突變)引起其編碼產(chǎn)物抗…

  • 小兒肌營養(yǎng)不良的治療包括一般治療;藥物治療;物理治療;外科治療等。

  • 肌營養(yǎng)不良癥是一組原發(fā)于肌肉住址的遺傳性變性疾病,是可以預(yù)防的。

  • 以往觀點(diǎn)認(rèn)為DMD只有男性發(fā)病,女性為攜帶者,而近年研究表明女性攜帶者也可能有各種臨床或者亞臨床表現(xiàn),甚至表現(xiàn)為典型的DMD癥狀。

  • 肌營養(yǎng)不良癥是一組原發(fā)于肌肉住址的遺傳性變性疾病。因此要積極預(yù)防。

  • 約75%患者對腎上腺皮質(zhì)激素治療有反應(yīng),但僅少數(shù)患者可獲持續(xù)性緩解,超過80%有效患者成為腎上腺皮質(zhì)激素依賴者。臨床上潑尼松治療先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的推薦劑量為2mg/(kg·d),連續(xù)1個月以上……

  • 皮膚病變往往是皮肌炎患者首先注意到的癥狀。統(tǒng)計121例DM中以皮膚為首癥者占88.4%,出現(xiàn)在肌炎后的只有2例(1.6%)。近年來文獻(xiàn)中報導(dǎo)約有8%病例。只有皮疹,經(jīng)長期隨訪亦未見肌肉病變稱皮膚型皮肌炎。即偶有患者出現(xiàn)典型的皮膚病變已長達(dá)2年而無肌炎出現(xiàn),則稱之為"無肌病性…

  • 皮肌炎發(fā)病原因未明,目前人們大多認(rèn)為在某些遺傳易感個體中,由于免疫作用的介導(dǎo)和感染或非感染環(huán)境因素的誘發(fā),促發(fā)了本病。

  • DMD是X連鎖隱性遺傳病,患者絕大多數(shù)為男性,傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為雜合子的女性為攜帶者而不發(fā)病,但國內(nèi)外均有女性患病的報道,其發(fā)病率很低。

  • 多發(fā)性肌炎肌病患者的六大癥狀:向陽性紫紅斑 出現(xiàn)在 DM雙側(cè)的上眼瞼(以上眼瞼為中心出現(xiàn)眶周不等程度浮腫性紫紅色斑片),往往伴有水腫。病變可延及眼眶周圍,甚至整個顏面(逐漸彌漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部V字區(qū)等擴(kuò)展,頭皮和耳后部亦可累及。

  • 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥是一種遺傳病進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥是一組病因未明原發(fā)于肌肉組織的遺傳性變性病。臨床上主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的肌肉萎縮和無力。